home | login | register | DMCA | contacts | help | donate |      

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


my bookshelf | genres | recommend | rating of books | rating of authors | reviews | new | форум | collections | читалки | авторам | add



14. Триумф медицины двадцатого века. Хелен Тауссиг и хирургическое лечение врожденного порока сердца

Величайший эксперимент Джонса Хопкинса в области медицинского образования просто не мог потерпеть фиаско. Хотя цели группы идеалистов, обеспечивших прочную финансовую основу этого проекта, были несколько иллюзорны, они не были недостижимы. Сочетание прозорливости и субсидирования, направленных на решение актуальных рациональных целей, обеспечило стремительное развитие событий. Создание медицинского центра Хопкинса в период между 1876 и 1893 годами было, по словам одного журналиста, «благословенным сочетанием денег, личностей и обстоятельств». Результатом стала новая парадигма университета, медицинская школа и больница, генерирующие возможности и профессиональные кадры, благодаря которым вся американская система обучения врачей преобразится из шлака в серебро.

В год инаугурации Университета Хопкинса было немало ярких знамений. Столетие со дня рождения США было отмечено двумя важными событиями в мире медицины, олицетворявшими упрямое нежелание молодой нации принять новую науку, столь отчаянно необходимую для ее дальнейшего развития, одним в Германии и другим в Америке: в Бреслау Роберт Кох впервые доказал существование бактерий, вызывающих конкретные заболевания, а в Филадельфии попытка Джозефа Листера представить научное обоснование антисептики встретила прохладный прием скептически настроенной аудитории выдающихся хирургов. Работа Коха с бациллой сибирской язвы стала эффективным доказательством бактериальной теории заражения, но только для тех, кто был готов услышать известие о том, что наука может прийти на службу спасения человечества. Роль медицинской школы Джонса Хопкинса была очевидна. Во-первых, ей следовало стать для американских врачей и педагогов убедительной иллюстрацией того, что без серьезного развития медицинской науки не может быть никакого прогресса в искусстве исцеления, а во-вторых, источником, от которого это новая отрасль науки должна рассеяться по всем больницам и университетам Северной Америки, способствуя распространению бактериальной теории за пределами Атлантики.

Учредители Университета Хопкинса прекрасно понимали исключительность своей миссии. С самого начала на базе лабораторий были учреждены ассистентура и стипендии, соответствующие по уровню возможностей интернатуре и обеспечению проживания, которые предоставлялись студентам клинических медицинских специальностей – хирургии и педиатрии. Как и другие ученые, прошедшие подготовку в этом университете, выпускники медицинского факультета были широко востребованы во всех образовательных учреждениях страны. По крайней мере, благодаря их особым навыкам и многообещающему исследовательскому потенциалу они вдохнули новые жизненные силы в прозябающие по инерции преподавательские сообщества страны.

Одной из самых фундаментальных из первых инноваций в области образования был запрет местным практикующим врачам преподавать анатомию, физиологию, патологию и фармакологию. Исполнение обязанностей на должности профессора предполагало занятость в течение всего рабочего дня, а это означало, что университет выплачивал зарплату тем, кто тратил все свои силы на преподавание и исследования, не отвлекаясь на оказание медицинской помощи частным пациентам. В течение первых двух десятилетий такая система вознаграждения стала стандартом и для клинических отделений больницы, а все взносы пациентов передавались в университет. Сам факт, что заработная плата преподавателя была намного меньше, чем его доход от практики, оказался преимуществом, поскольку должность привлекала только тех ученых, которые были готовы пожертвовать деньгами ради возможности проводить исследования и обучать молодое поколение врачей.

Но подобная система имела и определенные недостатки. Например, в академические круги попадали только те, кто мог позволить себе финансовые потери, связанные с должностью профессора. Но для своего времени это было эффективным решением вековой проблемы – наилучшим способом воспрепятствовать преподавателям манкировать своими обязанностями в пользу Маммоны. В результате в Университете Хопкинса, как и в каждом учебном заведении, адаптировавшем систему оплаты за полный рабочий день, сформировался коллектив ученых, положивших свои жизни на священный алтарь медицинской науки. Сознательная отстраненность этих людей от обычной жизни и почти религиозная одержимость в стремлении к совершенству позволяла им сосредоточиться исключительно на своих педагогических и исследовательских интересах.

Однако не следует думать, что новый университет вознесся подобно сияющей башне над необитаемым болотом отсталости и застоя американской медицинской науки. Центр Хопкинса был создан Гилманом, Биллингсом и другими как ответ на вопрос, который уже был поставлен, чтобы активировать процесс развития медицины до уровня, превосходящего самые смелые ожидания. Америка действительно значительно отставала от большинства европейских стран как в уровне образования, так и по качеству медицинского обслуживания, но начало изменению ситуации было положено в основном благодаря личной инициативе молодых врачей. Тысячи из них, как Уильям Холстед, стремились получать образование за рубежом, особенно в области лабораторных исследований. Из двадцати восьми членов Американского общества физиологов, основанного в 1887 году, двадцать человек учились в Европе, шестнадцать – в Германии. Многие амбициозные молодые люди, стремящиеся к самосовершенствованию, перед поступлением на медицинский факультет в течение нескольких лет учились в колледже, хотя большинство медицинских институтов требовали лишь свидетельства об окончании средней школы. А многие отказывались и от этого условия под различными, весьма неубедительными предлогами. Некоторые особенно целеустремленные учащиеся получали даже степени бакалавра задолго до того, как Хопкинс сделал их обязательными.

И все же все эти улучшения были результатом усилий лишь отдельных энтузиастов. Только в судьбоносном 1876 году представители двадцати двух медицинских институтов собрались вместе, чтобы учредить Американскую ассоциацию медицинских колледжей. Поначалу организация была бесполезна, но в 1890 году она была реорганизована и изменила название, став Ассоциацией американских медицинских колледжей. С тех пор ситуация начала улучшаться. К 1896 году треть из ста пятидесяти пяти медицинских колледжей страны отвечали более высоким стандартам, установленным ассоциацией. Постепенно организация начала сотрудничать с Американской медицинской ассоциацией в поиске способов решения вопросов, стоящих перед национальными образовательными, исследовательскими и клиническими учреждениями. Инаугурация медицинского института Джонса Хопкинса в 1893 году обеспечила средоточие самых высоких целей реформаторов в одном научном центре.

Для преподавателей медицины только что открывшийся Университет Хопкинса был воплощением их надежд на то, что проблемы американской медицины будут разрешены. Оставалось лишь определить недочеты с помощью компетентных органов, а затем начать изменения. Если же это будет невозможно, переменам как минимум следует всемерно содействовать, чтобы сделать их неизбежными. В случае с Университетом Хопкинса потребуется сочетание прозорливости и субсидирования на протяжении многих лет.

Не хватало только детектива по особым поручениям, который мог бы изучить несовершенства национальной системы медицинского образования и порекомендовать средства для их преодоления. Для такой работы не требовалась комиссия; с этой задачей мог справиться один человек, обладающий достаточной квалификацией, чтобы его выводы не подвергались сомнению, а предложения без колебаний внедрялись. В критический момент появился подходящий человек в лице Абрахама Флекснера.

Неудивительно, что Флекснер получил степень бакалавра в Университете Джонса Хопкинса. Сын немецких евреев-беженцев после репрессий 1848 года, он окончил колледж всего за два года благодаря мощному стимулу в виде хороших мозгов и пустых карманов. Получив образование, в 1886 году он вернулся в свой родной город Луисвилл в штате Кентукки, где преподавал в средней школе и позже, в 1890 году, открыл собственную частную академию. После пятнадцати лет успешной работы он закрыл ее, чтобы продолжить обучение в области психологии и философии в Гарварде. Следующий год он вместе с женой учился в Германии, а в 1908 году опубликовал свою первую книгу «Американский колледж». Его суровая критика педагогических методов, практикуемых в Гарварде и других колледжах, привлекла внимание видного педагога Генри С. Притчетта. Незадолго до этого Притчетт убедил Эндрю Карнеги создать организацию, которая способствовала бы популяризации профессии учителя среди молодежи. После основания Фонда Карнеги по продвижению преподавания в 1906 году, Притчетт оставил свой пост главы Массачусетского технологического института и стал президентом фонда. В качестве одного из своих первых крупных проектов фонд планировал столь необходимое исследование медицинского образования в Соединенных Штатах и Канаде. В 1908 году Притчетт обратился к сорокадвухлетнему Флекснеру с просьбой выполнить эту важную миссию.

В течение следующего года Флекснер посетил сто пятьдесят пять институтов в обеих странах. Для оценки каждого он использовал одни и те же критерии: вступительные требования, численность и подготовку профессорско-преподавательского состава, финансовое положение учреждения, качество лабораторий и взаимосвязь между каждым учебным заведением и больницей, в которой работали студенты и преподаватели. Он пришел в ужас от того, что обнаружил. Даже лучшие из институтов были не слишком хороши. Стандарты приема были низкими, подготовка преподавеадекватно оборудованными или грязными, или и то и другое вместе, и очень редко можно было найти учреждение, студенты и преподаватели которого имели свободный доступ в хорошую больницу. Единственным исключением был Университет Хопкинса. Как Флекснер писал позже: «Честь и хвала Гилману, Уэлшу, Моллу, Холстеду, их коллегам и студентам, не побоявшимся прицепить свой вагон к звезде!»

Резкое обвинительное заключение Флекснера о состоянии американского медицинского образования было опубликовано в 1910 году в четвертом выпуске Бюллетеня фонда под названием «Медицинское образование в Соединенных Штатах и Канаде». Однако вскоре он стал известен как «отчет Флекснера» и сразу со дня своего появления стал главной новостью на первых полосах газет. В нем автор высказывался уничижительно обо всех институтах и колледжах, кроме пяти, но даже их счел в значительной мере не соответствующими стандартам, установленным Университетом Хопкинса. Но Флекснер не ограничивался критикой, он предлагал программу реформ. Поскольку число медицинских учебных заведений при весьма низком их качестве было явно чрезмерным, он считал необходимой общенациональную реорганизацию, предполагающую закрытие ста двадцати из них. В своей автобиографии 1960 года Флекснер описал отклик, полученный им на его рекомендации:


Сотрудники медицинских учреждений, профессорско-преподавательский состав медицинских образовательных заведений, а также государственные экзаменационные комиссии были совершенно ошеломлены безжалостным разоблачением. Нам угрожали исками, а однажды даже действительно подали в суд за клевету на сумму сто пятьдесят тысяч долларов. Я получал анонимные письма с предупреждением, что меня застрелят, если я покажусь в Чикаго, но я поехал туда, чтобы произнести вступительную речь на собрании Совета [Американской медицинской ассоциации], и вернулся невредимым.

…Такой шумихи в прессе никогда не было в нашей стране ни до этого, ни после. Институты закрывались направо и налево, как правило, без ропота. Некоторые из них объединялись. Семь колледжей в моем родном городе, о которых… я писал с той же откровенностью, что и о других учреждениях, слились в один. Пятнадцать учебных заведений в Чикаго, которые я назвал позорным пятном на медицинском образовании страны, также вскоре консолидировались, и их число сократилось до трех.


В 1913 году Флекснеру предложили стать членом Совета по всеобщему образованию, основанного Джоном Д. Рокфеллером – младшим в 1902 году для повышения образовательных стандартов в Соединенных Штатах. Его уполномочили распределить пятьдесят миллионов долларов, пожертвованных Рокфеллером, среди достойных, по его мнению, финансовой поддержки медицинских образовательных заведений, таким образом, чтобы распространить успешный опыт Университета Хопкинса. С пустой, фигурально выражаясь, чековой книжкой, он вновь отправился в путешествие от одного академического центра к другому, разъясняя деканам и преподавателям меры, которые необходимо предпринять для того, чтобы поднять в их учреждениях уровень обучения до желаемого. При этом он придерживался первоначальных критериев оценки качества медицинского образования: соответствующее оборудование лабораторий, более высокие требования к студентам и профессорско-преподавательскому составу (полная занятость) и более тесное сотрудничество с больницами, где проходило основное практическое обучение будущих специалистов клиническим навыкам. Ориентиром служили немецкие университеты и центр Джонса Хопкинса. Тем школам, которые согласились на реализацию этих планов, были выделены средства для их осуществления и оказано содействие в привлечении дополнительных средств собственными силами. План был настолько очевидно перспективным, что за первым пожертвованием Рокфеллера последовали значительные взносы из других источников. Общая сумма составила шестьсот миллионов долларов. С помощью этой огромной финансовой поддержки Абрахам Флекснер оказывал всемерное содействие, выражаясь его словами, подъему статуса «американского медицинского образования от самого низкого уровня до самого престижного в цивилизованном мире».

Новая система обучения не ограничивалась профессиональной подготовкой студентов-медиков. Она включала программу повышения квалификации в форме интернатуры, предоставление места жительства, а также поощрение всех стажеров к исследовательской работе, независимо от того, получили они степень доктора медицины или нет. Головной университет должен был стать центром изучения научной медицины; с этой целью между академическим корпусом и клиникой поддерживалось постоянное тесное взаимодействие. Между университетом и учебной больницей также было установлено всестороннее сотрудничество, при этом управляли больничным персоналом руководители различных отделений факультета. Таким образом, профессор хирургии университета, например, назначался директором хирургического отделения больницы. Эта должность позволяла ему контролировать назначение всех штатных хирургов, обеспечивая необходимый уровень компетентности и качества преподавания.

Начиная высокими требованиями к поступающим в университет абитуриентам и заканчивая такими вопросами, как исследования и контроль качества врачебного персонала, пришедший на смену прежнему тип медицинского образовательного учреждения не только гарантировал подготовку прекрасных специалистов, но и способствовал формированию новых умонастроений, которые оказывали влияние на жизнь врача с первых минут учебы в колледже до дня его выхода на пенсию. В такой академической атмосфере молодежь не только изучала самые передовые достижения медицинской науки, но и использовала свои знания в лечении больных. Таким образом складывался современный образ целителя: вечного студента со своими надеждами, стремлениями и идеалами.

Отчет Флекснера и деньги Рокфеллера изменили направление американской благотворительности так же, как и характер системы образования. С этого времени медицинские учреждения стали бенефициарами финансовых средств, которые прежде поступали в другие общественные заведения, в основном в богословские школы. Похоже, что такая ситуация отражала серьезные изменения в приоритетных задачах страны. С тех пор данная установка не менялась, в результате чего вновь реорганизованные и недавно созданные медицинские образовательные заведения и больницы стали основными получателями государственных субсидий вплоть до начала следующего столетия.

Первыми институтами, воспользовавшимися щедростью и рекомендациями Совета по всеобщему образованию, были университеты Чикаго, Колорадо, Айовы, Орегона, Рочестера, Вирджинии и Вашингтона в Сент-Луисе, а также Колумбия, Корнелл, Дьюк, Гарвард, Макгилл, Тулейн, Вандербилт, Вестерн Резерв и Йель. Центру Хопкинса также была выделена значительная сумма. Другие образовательные учреждения ориентировались на балтиморский стандарт и настолько улучшили качество своей работы, что некоторые из них начали привлекать преподавателей, окончивших Университет Хопкинса, тем самым все более укрепляя структуру, которую они создавали.

Долгосрочный результат этих событий в 1970 году хорошо описал медицинский историк Джон Филл из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе: «Работа выдающихся сыновей Университета Хопкинса и их коллег была настолько успешной, что сегодня это учебное заведение является лишь одним из ряда выдающихся медицинских институтов в Соединенных Штатах, – результат, который, несомненно, порадовал бы президента Гилмана и докторов Уэлша, Ослера, Холстеда и Келли».

В то время как другие образовательные учреждения еще только пытались добиться должного уровня, центр Джонса Хопкинса никогда не сдавал своих превосходных позиций. Каждый год большинство преподавателей составляли отчет об основных достижениях факультета в области исследований и ухода за больными. Независимо от успехов других американских институтов, центр Хопкинса по-прежнему оставался в авангарде научного прогресса. Сегодня даже перед лицом обилия превосходных медицинских образовательных учреждений Хопкинс по праву считается лучшим из лучших. В попытках выделить особенно важную фигуру, своими свершениями олицетворяющую достижения двадцатого века в области американской медицины, мысли невольно обращаются к первому из подлинных университетов США и к одному из самых поразительных из когда-либо сделанных достижений – операции по коррекции «врожденного порока сердца», разработанной Хелен Тауссиг и Альфредом Блейлоком.

Но в этой книге мне хотелось бы рассказать именно о жизни Тауссиг. Неразрывная нить, пронизывающая всю историю медицины, берет начало от последователей школы Косса, которые все свое внимание концентрировали на человеке, как на главном объекте для тщательного изучения целителями. Именно в природе человека и всего, что оказывает на него воздействие, врачи-гиппократики искали причины болезней. Их коллеги книдийцы не соглашались с ними, полагая, что исследовать нужно заболевание и внутренний орган, в котором оно возникает, а не в целом пациента, служащего лишь домом для недуга. Благодаря именно этому редукционистскому подходу книдийцев родилась медицина как наука. Пока симптомы не сопоставлялись с органами, где они берут свое происхождение, и далее с клетками и молекулами, классификация болезни и специфическое лечение нарушений жизненных процессов оставались невозможными. Начало достижения огромных успехов в последующем развитии медицины было связано с именем Джованни Морганьи, а последние десятилетия нашего века стали моментом кульминации эволюции сверхнаучной медицины и возникновения новых направлений и специализаций. Достигнув апофеоза, древнее искусство исцеления теперь нуждается в осмыслении.

Время прозрения приближается, и именно Хелен Тауссиг является его глашатаем. Вероятно, неслучайно завоевание равенства женщин-медиков сопровождалось постижением нашей подлинной миссии, суть которой состоит в исцелении людей. В эпоху, когда мы так активно провозглашаем, насколько возросла наша осознанность в том или этом, врачи поднимают свои взгляды, хотя все еще слишком медленно, от электронных микроскопов и камер ультрафильтрования к умоляющим глазам больного. Принципы Гиппократа возвращаются в практическую медицину, и это дает нам надежду на то, что мы, наконец, выполним обязательство, которое взяли на себя еще в древние времена.

Медицина – это не наука, а искусство, с помощью науки исследующее то, что Уильям Гарвей называл тайнами природы, с целью наилучшим образом послужить ее детям. Мы отбросим сумасшедшие теории, пропитанные холизмом, даже в случае, когда мы гуманизируем отстраненное безразличие редукционизма, и станем врачами, которыми мы всегда должны были быть. И это принесет пользу обществу в целом, нашим пациентам и нам самим.

В первой главе этой книги я привел слова преподобного Уильяма Слоуна Коффина, касающиеся психологии пациента. А однажды уже в другом контексте он сказал кое-что поучительное о психологии врачей. Обсуждая женское освободительное движение в Америке, он неожиданно заявил: «Женщина, которая больше всего нуждается в освобождении, – это женщина, живущая внутри каждого мужчины». Я думаю, эта фраза была свидетельством осознания, насколько усилилась роль женщин-врачей. В годы моего обучения в больнице мы, штатные молодые врачи, мнили себя многочисленным отрядом бесстрашных пилотов истребителей «Спитфайр», с ревом взмывающим в небо на наших мощных боевых самолетах, чтобы сразиться с враждебными силами болезни. Заболевание было нашим врагом, излечение – победой, а пациент, хотя мне стыдно признаваться в этом, почти всегда был лишь полем битвы, на котором противники могли продемонстрировать свою мощь. Нас так учили. Необходимо было хорошо вызубрить этот урок, чтобы защититься от переживания чужой боли и преодолеть предательскую тенденцию отождествлять себя со страдающими пациентами. Наши учителя верили, что можно избежать изнуряющего и опасного чувства «эмоциональной вовлеченности». Это не значит, что мы не были добры к нашим пациентам, просто мы держали дистанцию с ними. Мы относились к ним с уважением и даже со своего рода официозным почтением. Мы были настолько деликатны, насколько могли. Но мы были особыми людьми и смотрели на больных свысока, как взрослые на детей.

Теперь же мы становились все более внутренне свободными. Именно об этом говорил Билл Коффин. Нам воочию продемонстрировали, и в значительной степени это был не кто иной, как женщины-медики, что наши учителя ошибались: мы не только не рисковали, позволяя себе сопереживать пациенту, но часто становились более решительными и изобретательными. Жизнь пациента, течение его болезни, трепет его души, опасения его семьи, надежда на выздоровление, все это становилось такой же важной частью его лечения, как и знание уровня натрия в его крови. Теперь мы более заботливы и внимательны. Качество, освободившееся внутри нас, в обществе всегда считалось женским. Но как это ни удивительно, мы гордимся этим.

В наши дни вокруг нас царит совсем другая атмосфера. Женщины-врачи приглушили хвастливые горны, в течение стольких веков возвещавшие о завоеваниях медицины. Благодаря им мы стали похожи не столько на главнокомандующих медицинских войск, сколько на пастырей, оказывающих поддержку тем, кто приходит к ним за помощью. Они показали самым упрямым из нас, что нет никакой необходимости сдерживать свои личные переживания в отношении наших пациентов. Даже ритуал обхода палат стал отличаться от того, к которому мы привыкли; медицинский персонал проявляет больше сочувствия к своим пациентам и друг к другу. Медицина в гораздо большей степени определялась искусством целителя, пока к ней не присоединилась наука. Я не согласен с теми, кто, осуждая представителей моей профессии, утверждает, что наши молодые врачи становятся все более отстраненными технократами. Критики не рыщут по больничным палатам, как я, и не видят изменений, произошедших за последние несколько лет. Наши юноши учатся у наших девушек; а наши опытные врачи учатся у молодежи. Мы больше не боимся холить и лелеять наших пациентов, потому что только так развиваемся и становимся настоящими врачами.

Внимание и забота, естественно, не новость для нас. Так или иначе мы всегда проявляли эти качества. Даже самые неуверенные и бесстрастные доктора иногда давали своим пациентам гораздо больше, чем просто физическую помощь. Однако немногие из нас поступали так постоянно. Но именно в этом постоянстве состоит величие Хелен Тауссиг. Закономерно, что, рассказывая о жизни врача середины двадцатого века, достижения которого являются лучшим образцом книдийского редукционизма, мы описываем человека, чья карьера также была олицетворением холизма Гиппократа. Ведомая силой сочувствия, Хелен Тауссиг использовала возможности чистой науки для решения одной из старейших проблем патологической анатомии. Ее вклад в развитие медицины признан вершиной искусства исцеления.

Только через десять лет после публикации De Sedibus в 1761 году голландский врач Эдуард Сандифорт написал похожую на трактат Морганьи работу под названием «Руководство по патологической анатомии» (Observationes Anatomico-Pathologicae), основанную на данных, полученных им в результате вскрытия трупов пациентов, за лечением которых он внимательно наблюдал до момента смерти. Хотя четырехтомный сборник Сандифорта содержал обзор многих ранее не описанных органов, чаще всего его вспоминают в связи с историей болезни ребенка, который «родился и был на протяжении первого года жизни совершенно нормальным, а затем его кожные покровы стали приобретать более темный оттенок». Постепенно цвет становился все более сизым, особенно в периоды активного бодрствования. У него развилась одышка. После кровопускания, предпринятого в попытке облегчить ему дыхание, кровь оказалась синюшной и очень густой. Сандифорт был известен как прекрасный специалист по выявлению патологии после смерти, и семья мальчика обратилась к нему с просьбой сделать вскрытие тела их сына, когда он умер в возрасте двенадцати лет. Поскольку он родился здоровым, предполагали, что будут найдены свидетельства каких-то изменений, произошедших под влиянием окружающей среды, возможно, дыма домашней печи, топившейся углем. При вскрытии грудной клетки Сандифорт с удивлением обнаружил, что легочная артерия, несущая кровь от правой стороны сердца в легкие, была аномально тонкой и плотной. Кроме этого, он нашел отверстие в мышечной стенке, отделявшей основную правую насосную камеру и правый желудочек от левой части сердца. Это означало, что прохождение крови в легкие было настолько затруднено, что с каждым биением сердца значительная ее часть возвращалась в правый желудочек и, не обогатившись кислородом, попадала через дефект в стенке, другими словами – в перегородке, прямо в левый желудочек, а оттуда в общую систему кровообращения через аорту.

В этом кратком обзоре анатомии, вероятно, все было изложено правильно. Легче всего представить сердце в виде двух разных органов, расположенных на противоположных сторонах общей центральной стенки-перегородки. Каждая из двух частей имеет верхнюю камеру, в которую кровь поступает, и нижнюю, которая выталкивает ее (см. схему на стр. 194). Верхняя камера называется предсердием, а нижняя – желудочком. В правую часть сердца возвращается кровь от периферии тела, затем она через легочный ствол закачивается в легкие, где обогащается кислородом. Далее по легочным венам она поступает в левую часть, откуда закачивается в аорту, чтобы вернуться назад и питать ткани. Таким образом, сердце представляет собой два отдельных насоса, работающих в скоординированном ритме и выполняющих две отдельные функции; правосторонний насос направляет кровь в легкие, а левосторонний – по всему телу. Поскольку левая насосная камера должна качать кровь намного сильнее, чтобы выполнить свою работу, давление внутри нее значительно выше, чем в правой.

этого она просачивалась через дефект межжелудочковой перегородки (это центральная разделительная стенка) и снова распространялась по тканям, полностью обходя легкие. Причина синюшности, или цианоза, прояснилась: значительная часть объема циркулирующей крови мальчика была замкнута на малый круг обращения, минуя легкие, и никогда не имела возможности пополнить запас кислорода. Причина, по которой симптомы ухудшались с возрастом, заключалась в том, что крошечный легочный отток недостаточно увеличивался по мере того, как ребенок рос, и дефицит кислорода нарастал. Поэтому пропорционально больший объем «синей» бедной кислородом крови попадал в ткани, и симптомы кислородного голодания проявлялись все сильнее.

В 1888 году марсельский профессор анатомической патологии Этьен-Луи Фалло констатировал, что состояние, описанное Сандифортом, складывается из четырех анатомических компонентов: сужение или стеноз легочного выводного тракта; дефект межжелудочковой перегородки; уплотненность стенки правого желудочка, развивающаяся вследствие чрезмерных усилий для прокачки крови через препятствие; и настолько значительное смещение аорты вправо, что кровь легко проникает в нее прямо из правого желудочка, а также через дефект перегородки. Описанное им врожденное заболевание сердца было названо в его честь тетрадой Фалло.

Врачи довольно увлеченно начали изучать тетраду Фалло и вскоре согласились, что Фалло был прав, указав, что у семидесяти пяти процентов цианозных детей, так называемых «синих» младенцев, при аутопсии обнаруживаются анатомические аномалии, а остальные имеют другие врожденные дефекты, часть из которых и становится причиной летального исхода. Использование различных методов физического осмотра, которые в конце девятнадцатого века стали гораздо более передовыми, постепенно упрощало определение диагноза еще при жизни пациента. На основании историй болезни, сердечных шумов, которые можно было услышать через стетоскоп, а также размера и характеристик биения сердца, определяемых с помощью пальпации и перкуссии, во второй половине столетия был описан ряд подобных случаев. Но чаще всего усилия даже самых опытных врачей, несмотря на набор обнаруживаемых симптомов, были бесполезны для решения диагностических головоломок. Имеющихся знаний было достаточно, чтобы осознать трагическую реальность, но не было никаких средств что-либо изменить.

Изучение тетрады привело к открытию других видов врожденных заболеваний сердца и пониманию проблем, связанных с ними. Прежде чем искать эффективные методы лечения, необходимо было найти способ отличать различные анатомические дефекты друг от друга и классифицировать ряд наиболее распространенных аномалий таким образом, чтобы упростить их диагностику в хаотичной картине физиологических нарушений, которые они составляли. Эту важную задачу выполнила канадская врач по имени Мод Эбботт.

Карьера Мод Эбботт началась в те самые дни, когда женщины только начинали осваивать медицинскую профессию. Она училась на факультете искусств, в третьей по счету группе, в которые принимали женщин, и после окончания Университета Макгилла в Монреале в 1890 году тщетно пыталась поступить в медицинский институт, куда принимали только мужчин. Она начала ожесточенную борьбу за свои права, всеми возможными средствами привлекая друзей, печатные издания и общественное мнение на свою сторону. Несмотря на жаркие дебаты между монреальскими врачами и руководством университета, она в конце концов получила от секретаря уведомление с заявлением о том, что Макгилл «не считает возможным обучение женщин медицине».

На пересечении улиц Онтарио и Манс, в небольшом здании в центре оживленного центра города Монреаля, располагался медицинский колледж Университета Бишопс. Это учебное заведение принимало женщин, и Мод Эбботт была приглашена на первый курс обучения. Конечно, Бишопс был не таким престижным, как Макгилл, но Эбботт с радостью приняла предложение. По окончании она получила главную премию за успехи в области анатомии и премию ректора за академические достижения. Следующим шагом было изучение немецкого языка и путешествие в Цюрих, где в 1894 году она поступила в медицинский университет и прошла там обучение в течение зимнего семестра. Затем она два года провела в Венском университете. В 1897 году она вернулась в Монреаль и открыла свою практику.

Но особых успехов на этом поприще Мод Эбботт не достигла. Как и многие другие врачи, чьи книги посещения заполняются слишком медленно, она вызвалась проводить научные исследования на добровольных началах. Хотя администрация Макгилла не желала видеть ее своей студенткой, молодую способную женщину с удовольствием взяли на неоплачиваемую должность помощника куратора в университетском музее патологии. Постоянно работая над повышением уровня своих знаний, она побывала в различных медицинских центрах, изучая их музейные технологии. В 1898 году в Балтиморе она встретила Уильяма Ослера, который сообщил ей, что в музее Макгилла содержатся еще неиспользуемые сокровища, которые могут быть полезны для классификации болезней и разработки более точных методов диагностики. Она вернулась домой, имея перед собой новую цель. В следующем году она обратилась к Ослеру за консультацией по поводу образца cor triloculare, трехкамерного сердца, и, вдохновленная его похвалой, начала изучать врожденные дефекты сердца. За годы работы она стала самым выдающимся в мире специалистом не только по анатомическим сердечным патологиям, но и по физиологическим нарушениям, которые они вызывают. Венцом работы Эбботт стала публикация в 1936 году «Атласа врожденных пороков сердца»: в этом руководстве она описала тысячу случаев аутопсии, выполненных лично ею. Это пособие стало настоящей библией для всех, кто хотел изучить патологическую анатомию и патофизиологию врожденных пороков сердца.

Путь Хелен Тауссиг к медицинскому образованию был намного проще, чем у Эбботт, но тем не менее так же извилист, поскольку она была женщиной и родилась слишком рано, в 1898 году. Она была дочерью профессора экономики Гарварда и обучалась в колледже Рэдклиффа в течение двух лет, после чего перевелась в Беркли, желая выйти из тени своего отца. Когда в 1921 году после окончания университета она сообщила ему, что собирается заняться медициной, он предложил ей направить свои усилия в общественное здравоохранение. «Это очень хорошее поле деятельности для женщин», – подчеркнул он. Однако декан Гарвардской школы общественного здравоохранения очень вежливо сказал ей, что она, конечно, может записаться на четырехлетний курс, но степень доктора в этом учебном заведении не получит ни одна женщина. Не менее вежливо она отказалась от такого предложения.

Оставив идею об альтернативных вариантах, Тауссиг решила не отчаиваться и готовиться к поступлению в медицинский институт. Гарвардский медицинский колледж не принимал женщин (и не будет до 1945 года), но она получила разрешение на изучение гистологии и анатомии в Бостонском университете. По предложению профессора анатомии Александра Бегга она начала исследование сердечной мышцы. Бегг, который был деканом медицинского факультета университета, порекомендовал ей обратиться в центр Джонса Хопкинса, где она могла бы максимально проявить свои несомненные таланты. В последующие годы в своей краткой автобиографической статье она описала, как решила принять совет Бегга и те возможности, которые ей открылись в Балтиморе. Само название этого сочинения многое говорит о том, почему она стала детским кардиологом: «Ограниченный выбор и благоприятная среда».

Поскольку Хелен Тауссиг много знала о функционировании сердечной мышцы, она была весьма полезным сотрудником для кардиологического отделения в центре Хопкинса, где и проработала в течение четырех лет параллельно с обучением. Хотя в 1923 году из семидесяти учеников ее курса было только десять женщин, медицинская служба университета предложила пройти стажировку по окончании учебы только одной из них, в соответствии с давним обычаем, основанием для которого, вероятно, послужила благонамеренная концепция пропорционального представительства. Это вожделенное назначение досталось ее однокурснице Вивьен Тэппан, которая опередила Тауссиг на две десятых балла. Тем не менее руководитель кардиологии Эдвард Картер предоставил ей стипендию в своем отделении.

В том же году из Йельского университета приехал новый глава педиатрии Эдвардс А. Парк и основал педиатрическую кардиологическую клинику, в которую Тауссиг была назначена одним из врачей. Парк был очень добр ко всем своим ученикам и стал для нее буквально путеводной звездой, столь необходимой молодому кардиологу на этом этапе своей карьеры. Он был не только одним из самых искренних сторонников допуска женщин в медицину, но проявлял нетерпимость к любому виду дискриминации. Позже Тауссиг вспоминала эпизод, когда администрация другого учреждения обратилась к нему с просьбой порекомендовать кандидата на один из академических постов. В списке требований они указали, что претендент не может быть женщиной или евреем. Ответ Парка был кратким: «Я не могу рекомендовать никого туда, куда не допускают женщин и евреев, поскольку евреи и женщины принимают самое активное участие в деятельности больниц Харриет Лэйн и Джонса Хопкинса». Такое заявление, сделанное в то время, когда ханжество в отношении обеих групп было признанным фактом университетской жизни, было свидетельством отваги и решимости отстаивать свои принципы, на которые были не способны многие коллеги Парка. Нетрудно понять, почему Хелен Тауссиг сразу ощутила общность духа с таким человеком.

Таким образом Тауссиг обрела наставника и хорошего друга, что привело ее к решению остаться на стажировку в детской кардиологии на следующие полтора года. По окончании интернатуры в 1930 году она была назначена ассистентом в педиатрическое отделение больницы Джонса Хопкинса. Несмотря на то что она находилась только на первой ступени академической лестницы, Парк верил в способности своей юной протеже и доверил ей должность лечащего врача детского кардиологического клинического отделения в больнице Харриет Лэйн, детского подразделения центра Хопкинса. Благодаря такому старту выиграла и детская кардиология, и карьера Хелен Тауссиг. Ее академическая жизнь начиналась в то время, когда медицина только приблизилась к пониманию, что сердечные заболевания у детей требуют пристального внимания и для их исследования необходимы усилия целой когорты врачей, готовых полностью посвятить себя изучению этой проблемы. Жизнь Тауссиг так тесно переплеталась с ее новой специальностью, что в последующие годы стало невозможным говорить о последней, не упоминая заслуги первой.

Парк был настолько щедрым к своей новорожденной клинике, насколько позволяли его средства, но бюджет кардиологического отделения нуждался и в других дополнительных вливаниях. Каждому из нескольких новых, инициированных Парком проектов требовалось соответствующее финансирование, но денег было меньше, чем хотелось бы. Детской кардиологической клинике он выделил электрокардиограф, новый флюороскоп, секретаря-лаборанта, социального работника, четыре тысячи долларов и Хелен Тауссиг. Четырех тысяч долларов хватило на оплату всех расходов, включая жалованье лечащего врача. К счастью, другие сотрудники получали зарплату от больницы.

Вступая в должность, Тауссиг предполагала все свое рабочее время посвящать лечению пациентов, сердца которых пострадали от ревматической лихорадки, которая в то время была самым грозным убийцей детей младшего возраста. По меньшей мере, у половины из тех, кто пережил острую фазу заболевания, фиксировались серьезные нарушения в работе клапанов сердца. Раньше больных детей направляли в обычную медицинскую клинику для взрослых. Теперь же они в большом количестве поступали в новое педиатрическое отделение, где лечащий врач едва успевала делать все необходимое для их лечения. Но у Парка были свои планы: он считал, что необходимо провести исследования врожденного порока сердца. За исключением патофизиологической классификации, которой продолжала заниматься Эбботт, после описаний Фалло и некоторых других врачей ничего не предпринималось в этом направлении.

Полностью полагаясь на мудрость своего наставника и имея «ограниченный выбор и благоприятную среду», Тауссиг начала изучать группу детей, заболевания которых были малоизвестны и совершенно неизлечимы. Для начала она попрактиковалась в обращении со своим флюороскопом, чтобы научиться пользоваться этим аппаратом. Она применяла устройство, считавшееся тогда большим технологическим достижением, но не представляла, куда это ее заведет. Пронизывая тело рентгеновскими лучами, машина проецировала на флуоресцентный экран прозрачное изображение легких, сердца и крупных сосудов, пульсирующих в грудной клетке. Когда распространился слух о ее работе, у нее не было недостатка в пациентах. Как это часто случается, когда создается учреждение специально для лечения хронических заболеваний, врачи с радостью передавали все свои проблемные случаи в новую клинику в надежде, что там их пациентам чем-нибудь помогут.

Сначала все, что Тауссиг могла сделать, это попытаться уловить тонкие различия в симптоматике у разных детей: некоторые были цианотиными, а другие нет; у большинства цианоточных была тетрада, но у некоторых были другие, совершенно непонятные причины недостаточного притока крови в легкие; у кого-то были проблемы с клапаном, у других – отверстия в перегородке между правой и левой сторонами сердца; у некоторых были сердца, не завершившие эмбриологического развития, а у кого-то настолько недоразвитые, что останавливались вскоре после рождения. Поставить диагноз было возможно только в случаях более распространенных проблем, например, таких как тетрада, но даже тогда при вскрытии нередко обнаруживалась ошибка.

День, проведенный в детской кардиологической клинике, был испытанием даже для самых стойких врачей. Поступало много недостаточно развитых детей, которым было настолько трудно дышать, что они теряли сознание при минимальных физических усилиях. С синими, как чернила, носами, ушами, конечностями, а иногда и полностью телами, они присаживались на пол или неподвижно лежали на столах для осмотра, стараясь не двигаться и не усиливать кислородного голодания. Со временем некоторые дети обращались в клинику все чаще по мере обострения симптомов и нарастающего отчаяния родителей. Связь между Хелен Тауссиг и некоторыми ее пациентами, в том числе и их семьями, становилась все сильнее и сильнее. Молодая незамужняя врач становилась детям еще одной тетей и сестрой их родителям. Она никогда не пыталась контролировать степень своего беспокойства обо всех аспектах жизни каждой семьи. Как Эдвардс Парк милостиво был для нее личным спасательным якорем в море неприятностей, так она стала единственной опорой для многих несчастных пар, которые пытались смириться с реальностью приближающейся катастрофы.

Постепенно, в мерцающем свете флюороскопа, Тауссиг начала распознавать определенные закономерности. Поворачивая своих маленьких пациентов под разными углами к аппарату, в свете пронизывающих и делающих практически прозрачными их тела лучей, она с трепетом наблюдала, как их сердца с нарушениями развития изо всех сил пытаются протолкнуть кровь через препятствие, созданное природой. Она ежедневно видела перед собой картины, которые никто раньше не мог себе даже представить. Она запечатлевала истину, о которой раньше можно было только догадываться или обнаружить ее в кабинете для вскрытия, когда было уже слишком поздно. Сама она вспоминала об этом так: «Вскоре я поняла, что информация об изменениях размера и формы сердца и крупных сосудов у цианоточных детей имеет большую диагностическую ценность. Изучение сердца со всех сторон – спереди, сзади, слева и справа в наклонном положении – позволяло определить, какие камеры были увеличены, а какие слишком малы или отсутствуют вовсе».

Когда она узнала достаточно, чтобы понять, какие вопросы необходимо задать, Тауссиг посетила Мод Эбботт в Макгилле. Это произошло в 1938 году, и к тому времени она провела много часов за диссекцией сердец своих умерших пациентов в Балтиморе. Теперь она хотела увидеть коллекцию всех врожденных пороков, открытых к этому моменту и получить некоторое представление о том, каким образом Эбботт их классифицирует. По возвращении она могла намного точнее сопоставлять образцы патологической анатомии с показаниями флюороскопа, электрокардиографа и результатами ее все более эффективных методов физического обследования.

Одна из граней величайшего таланта Тауссиг проявилась именно в разработке методов физического осмотра. Из-за постоянных приступов надрывного кашля у детей ей не уть информации, лишь взглянув на грудную клетку ребенка и положив на нее свою руку, чтобы почувствовать отличительные признаки движения грудной клетки в процессе дыхания. Используя подсказки, полученные с помощью собственных рук и глаз, а также ритмических волн электрокардиограммы, она обычно могла предсказать то, что ее интерны, обладающие нормальным слухом, услышат через свои стетоскопы.

Но диагноз, независимо от того, насколько быстро и точно он поставлен, абсолютно бесполезен, когда дело касается лечения. По части врожденных пороков сердца Тауссиг находилась в точно таком же положении, как и ее коллеги столетия назад по отношению к большинству болезней, которые им встречались: можно было поставить диагноз и облегчить симптомы, но вылечить было невозможно. К тому времени нескольким пациентам, имеющим аномалии, связанные с крупными сосудами за пределами сердца, уже были сделаны успешные операции. Бесстрашные хирурги вырезали коарктации – стенозные участки аорты. Короткий суженный отрезок иссекали, а два широких открытых конца сшивали вместе с использованием недавно разработанной техники наложения швов на кровеносные сосуды. Результаты были превосходными. Но, казалось, не существует никакого способа улучшить состояние детей, проблемы которых локализовались в самом сердце.

Одной из серьезных аномалий сердца, которую научились успешно лечить к тому времени, был открытый артериальный проток. В период эмбрионального развития кровь плода получает кислород от матери, поскольку легкие использоваться не могут. Для того чтобы кровь циркулировала, минуя легкие, природа предусмотрела канал – артериальный проток, – благодаря которому она из легочной артерии попадает непосредственно в аорту. После рождения, с первым вздохом младенца проток, уже ненужный, закрывается. Иногда по причинам, которые еще не ясны, сосуд остается открытым. Когда это происходит, направление кровотока внутри него обычно меняется на противоположное, поскольку давление в аорте новорожденного становится намного выше, чем в легочной артерии. Соответственно, в легкие направляется слишком много крови под очень высоким давлением. Такое состояние называется легочной гипертензией. Операция, во время которой открытый проток перевязывают, должна быть сделана до того, как в легких ребенка произойдут необратимые изменения за годы притока к ним чрезмерного количества крови. К началу 1940-х годов такая операция уже была успешно выполнена нескольким маленьким пациентам.

Поскольку многие врожденные аномалии нередко сопровождаются другими, у некоторых пациентов Тауссиг кроме тетрады Фалло был и открытый артериальный проток. Во время изучения этих пациентов в своей клинике, а некоторых и на столе для вскрытия, она заметила, что дети с обоими дефектами развития чувствовали себя достаточно хорошо, но их состояние начинало ухудшаться, если проток спонтанно закрывался годы спустя. Очевидно, что проток выполнял противоположную функцию той, для которой он был предназначен в эмбриональном периоде: он позволял крови попадать из аорты с высоким давлением в легочную артерию с низким давлением, в обход препятствия. Шунтируя кровоток вокруг прегражденного легочного сосуда, он обеспечивал дополнительный приток крови в легкие. Таким образом, логическим решением для пациентов с тетрадой было создание такого протока хирургическим путем. Хелен Тауссиг выполнение этой задачи казалось простой манипуляцией сантехника: поместить отрезок трубы необходимой длины в нужное место и тем самым провести «синюю» кровь вокруг суженной легочной артерии в легкие, чтобы она могла насыщаться кислородом.

Конечно, детский кардиолог понятия не имела, как это сделать, но она точно знала, к кому обратиться за консультацией. Это были Альфред Блейлок и Вивьен Томас.

К тому времени, когда Хелен Тауссиг придумала свой план операции, сорокачетырехлетний Блейлок руководил хирургическим отделением больницы медицинского центра Хопкинса в течение двух лет. Он родился в Каллодене штата Джорджия в семье успешного торговца, окончил Университет Джорджии и медицинский колледж Джонса Хопкинса. Стажировку он начал в качестве штатного врача в отделение урологии, поскольку попасть в интерны к Уильяму Холстеду ему не удалось. Тем не менее он так хорошо справлялся со своими обязанностями, что Холстед незадолго до своей смерти в 1922 году назначил его помощником в хирургию. В 1925 году, не выдержав напряжения конкурентной борьбы на пути восхождения по административной лестнице, он перешел в Нэшвилл, где стал первым главным хирургом в только что открывшейся больнице при Университете Вандербильта.

За пятнадцать лет, прошедших после обучения, Блейлок зарекомендовал себя как прекрасный специалист в вопросах, связанных с кровообращением. В частности, он провел знаковые исследования в области шока, доказав, что общим знаменателем этого плохо понимаемого осложнения многочисленных заболеваний является уменьшение объема крови в системе сосудов. Благодаря именно этому важному открытию медики пришли к осознанию, насколько важно восполнение крови, потерянной при хирургическом вмешательстве или травме; эффективное применение переливания крови и плазмы во время Второй мировой войны было прямым результатом разработок Блейлока. Будет справедливо также подчеркнуть, что методы лабораторных исследований Альфреда Блейлока и многообещающие результаты его экспериментальных работ стали основой для дальнейшего изучения проблем гемодинамики.

Естественно, что размышления в этом направлении привели Блейлока к изучению функций сердца и крупных сосудов. В 1930-е годы несколько крупных медицинских центров специализировались на исследованиях физиологии сердца и легких, в результате чего были достигнуты большие успехи в быстро развивающейся торакальной хирургии. Как и другие ученые, Блейлок работал над методами наложения швов при сшивании концов кровеносных сосудов друг с другом, чтобы формировался так называемый анастомоз, напоминающий сварной шов, который образуется, когда одна труба вставляется в другую. Кроме этого, он изучал физиологические нарушения легочной гипертензии и основы патологической физиологии открытого артериального протока. Чтобы исследовать изменения, которые легочная гипертензия вызывает в легких, он разработал экспериментальную модель на собаке, создав анастомоз между главным сосудом передней лапы – подключичной артерией – и непосредственно легочной артерией. По этому искусственному протоку кровь под высоким давлением поступала прямо в сосуды легких. Это был шедевр экспериментальной кровеносной системы.

Во всех исследованиях Блейлоку ассистировал великолепный помощник. Хотя «ассистировал» едва ли подходящее слово в данном случае. Дело в том, что практически все техническое обслуживание исследований выполнял Вивьен Томас, который в возрасте девятнадцати лет в 1930 году, отказавшись от учебы в колледже в штате Теннесси из-за отсутствия средств, устроился на работу в лабораторию Университета Вандербильта. Довольно скоро после знакомства с ним Блейлок понял, что высокий стройный чернокожий юноша хорошо разбирается в технике и обладает проницательностью прирожденного исследователя. Скромный, умный и быстро обучаемый Томас вскоре стал больше, чем помощником. За одиннадцать лет работы с Альфредом Блейлоком в Вандербильте именно он решал многие проблемы, связанные с экспериментальными конструкциями, и часто подсказывал следующий шаг в проводимых исследованиях.

Они доказали свою способность решать проблемы, поэтому Хелен Тауссиг пришла к ним со своим планом. Однажды утром осенью 1943 года она договорилась с ними о встрече в их хирургической научной лаборатории. По описанию ее знакомых, Тауссиг была высокой стройной привлекательной женщиной в очках без оправы, а ее волосы, расчесанные на средний пробор и собранные в пучок на затылке, делали ее больше похожей на добросердечную школьную учительницу, каких много в Америке, а не на самого известного в мире детского кардиолога. В своей особой, несколько монотонной манере, присущей слабослышащим, со следами бостонского акцента, она рассказала им о физических проблемах своих цианотичных младенцев и собственной беспомощности перед ними. Неизменно учтивый Блейлок слушал ее с интересом, время от времени прерывая, чтобы уточнить какие-то моменты, и задавая вопросы, привычно растягивая слова, как делал всегда, когда хотел произвести впечатление.

Томас тоже внимательно слушал, но многое из того, что она говорила, было слишком сложным, чтобы разобраться во всем сразу. Хотя к тому времени он знал о шоке и сердечно-сосудистой системе больше всех врачей, за исключением небольшого числа специалистов, из деталей презентации Тауссиг у него сложилось смутное представление о проблемах, которые, как он выразился в своей автобиографии, «трудно описать словами, не употребляя сложных технических терминов». Он несколько раз посетил здание патологии, чтобы изучить собранную Тауссиг коллекцию сердец с патологией, прежде чем осознал масштаб задачи, которую поставили перед ним и Блейлоком.

Хелен Тауссиг бросила своего рода научную перчатку двум мужчинам. Блейлок посмотрел на нее, все обдумал и понял, где искать ответ. Ему было абсолютно ясно, что решение вопроса – это его искусственный артериальный проток, этот «шедевр экспериментальной кровеносной системы», сконструированный им несколько лет назад для изучения легочной гипертензии. Соответствующей длины отрезок трубки обеспечит прилив большего объема крови в легкие цианотичных детей.

Разработка технических деталей предлагаемой операции была поручена Вивьену Томасу. Он ставил один эксперимент за другим, пока не довел до совершенства метод создания анастомоза, который отводил поток крови от подключичной артерии в легочную. Поскольку подключичная артерия является основным питательным сосудом в руке, он должен был убедиться, что в результате такой манипуляции не возникнет никаких нарушений ее функций. Он проверил это в ходе операций почти на двух сотнях собак. Кровь частично шунтировалась в легкие, поступая от аорты в подключичную артерию и по искусственному протоку в легочную артерию. Может ли такое увеличение притока крови к легким в достаточной степени помочь цианотичному ребенку, покажет первое испытание операции на реальном пациенте.

Этот настоящий больной появился незадолго до того, как хирургическая команда было готова. В течение года экспериментов у нескольких юных подопечных Тауссиг наступило устойчивое ухудшение состояния. Одна из них, одиннадцатимесячная Эйлин Саксон, стала такой синей, что не могла бы выжить за пределами кислородной палатки. Тауссиг предложила Блейлоку выбрать ее в качестве первой пациентки. Он дал прямой ответ хирурга, привыкшего к серьезным рискам: «Да, именно на таком ребенке нам и следует попробовать. Вы не подвергаете ее опасности, делая новую операцию, вы делаете пациентке новую операцию, без которой она не выживет». Он попросил Томаса подготовить все специальные лабораторные инструменты и шовные материалы к операции в течение следующих двух недель.

В тот момент Блейлок не провел ни одного эксперимента на собаке. Он ассистировал Томасу несколько раз и планировал провести некоторое количество операций самостоятельно, но в течение следующих нескольких дней состояние Эйлин резко ухудшилось; времени на такую роскошь, как предварительное апробирование в лаборатории для животных, не было. Это ничего бы не изменило. Блейлок знал, что нужно делать, и обладал достаточным хирургическим опытом, чтобы справиться с этим. Если бы операция не удалась и для Эйлин Саксон все сложилось бы неудачно, причиной был бы не недостаток профессионализма у хирурга.

Несколько членов бригады, собравшиеся в операционной утром 29 ноября 1944 года, невольно почувствовали тревогу, впервые увидев истаявший серо-голубоватый сгусток одышки весом чуть больше четырех килограммов, который доктор Тауссиг и ее коллеги осторожно вынули из кроватки и положили на стол. Казалось невозможным, что взрослые люди могут проникнуть в открытую грудную клетку такого крошечного, похожего на птичку существа, разделить хрупкие маленькие кровеносные сосуды и вшить их друг в друга. То, что они могли решиться на такой подвиг и проявить невероятную ловкость рук, было связано с их неограниченной верой в себя и в свою удачу, а также исключительным техническим мастерством. В то утро Блейлоку невероятно повезло с ассистентами – врачами, которые внесли неоценимый вклад в искусство клинической хирургии. Это были четыре самые квалифицированные и быстрые руки, когда-либо действовавшие в американской операционной: первым помощником был старший ординатор Уильям Лонгмайр; вторым – стажер по имени Дентон Кули. С такими ассистентами даже идеальный хирург может превзойти собственные возможности.

Врачи начали предварительный этап индукции анестезии, и Блейлок послал за Вивьеном Томасом. Когда техник вошел, то с невозмутимым видом сел на табурет, стоявший позади профессора, но в некотором удалении от Блейлока. Его попросили переместиться ближе, чтобы, наклонившись над столом, он мог рассмотреть каждую деталь, как вся хирургическая бригада. Для хирурга его присутствие было чем-то вроде амулета, но его роль этим не исчерпывалась. Во время формирования анастомоза Блейлок несколько раз советовался с Томасом, достаточно ли близко он накладывает швы и неоднократно Томасу приходилось указывать ему на неправильное направление шва. Тем утром с помощью талантливых профессионалов Лонгмайра и Кули, а также высококвалифицированного техника Томаса Блейлок создал свой первый проток в человеческом теле, в то время как Хелен Тауссиг наблюдала за процессом с чувством удовлетворения и восторга.

После операции Тауссиг и ее коллега по кардиологии, доктор Рут Уиттмор, остались рядом со своей маленькой пациенткой в палате, постоянно наблюдая за ее состоянием по всем известным тогда показателям. Прилив крови к ее рукам был удовлетворительным, она стала несколько менее синюшной, чем раньше, и, самое главное, она пережила операцию, которая, как многие считали, убьет ее. Первая ночь была очень тяжелой, вторая не намного легче. Рут Уиттмор недавно рассказывала мне: «Я спала на носилках у ее кровати в течение двух ночей. Я не могла позволить этому ребенку умереть!» Снова и снова ей приходилось вставлять иглу в грудь Эйлин, чтобы откачивать постоянно скапливавшийся внутри воздух. В конце концов, она оставила иглу в теле, соединив ее с отсасывающим устройством. В последующие дни девочка постепенно становилось менее синей и начала медленно восстанавливаться. К концу второй недели после операции стало ясно, что она выздоровеет. В 1970 году ее мать в интервью врачу и писателю Юргену Торвальду сказала: «Когда мне впервые разрешили увидеть Эйлин, это было похоже на чудо… Ее кожа никогда не была такого розового цвета, как у других детей. Она по-прежнему начинала синеть, когда активно била ножками, но в остальном выглядела как нормальный ребенок. Я была вне себя от счастья».

Доктор Тауссиг подождала, пока исчезнут последние сомнения в счастливом исходе для Эйлин, и выбрала другого кандидата для представления своей хирургической бригаде. При весе менее пяти килограммов Эйлин была меньше, чем большинство собак, на которых экспериментировал Вивьен Томас, но другие дети были старше, и их общее состояние – лучше. Третьего февраля 1945 года была сделана операция двенадцатилетней Барбаре Розенталь. Через неделю, 10 февраля, провели шунтирование шестилетнему мальчику по имени Марвин Мейсон. Вторая девочка почти сразу и полностью избавилась от цианоза, а у третьего ребенка результаты операции были еще лучше, чем у нее. Достижения группы врачей из центра Хопкинса не могли остаться секретом. Под давлением журналистов газет и радиостанций администрация больницы уступила и разрешила дать интервью своей внезапно ставшей знаменитой команде. Хотя и неохотно, Блейлок и Тауссиг стали сотрудничать со средствами массовой информации. Они как никто другой понимали, насколько важно дать надежду родителям цианотичных детей, страдающих от болезней сердца. Они согласились на интервью и публичность не только ради воодушевления жертв тетрады Фалло, но и для того, чтобы сообщить миру о том, что решение других сердечных проблем, возможно, уже на пороге.

К 1 ноября 1945 года новая операция была сделана пятидесяти пяти пациентам. К 30 декабря 1950 года Блейлок и его соратники установили одну тысячу тридцать семь искусственных протоков. Коэффициент смертности с первоначального значения двадцать процентов снизился до неполных пяти. Как и следовало ожидать, в педиатрическую кардиологическую клинику Хелен Тауссиг устремились родители с больными детьми со всех уголков США и всего мира. В первые несколько лет только около трети детей могли быть кандидатами на операцию, но все остальные получали консультации и поддержку Хелен Тауссиг и ее команды молодых стажеров. Рут Уиттмор, благодаря которой спустя десятилетие в больнице Йель – Нью-Хейвен я понял, как мало мне известно о врожденных заболеваниях сердца, была ее правой рукой. Она рассказывала о тех далеких удивительных днях, когда молодые врачи, глядя на них, понимали, что находятся в присутствии ученого-клинициста и гуру, которая также была последователем Гиппократа, лечившего не только пациента целиком, но и всю его семью:


С 1945 по 1947 год, после того как идея доктора Тауссиг о создании искусственного артериального протока для лечения «синих» малышей получила известность, ее клинику осаждала пресса, и на врачей хлынул поток писем от родителей, направлений от кардиологов и запросов от других специалистов, желавших посетить центр Хопкинса. Многие семьи приезжали без предварительного уведомления. Не хватало ни места, ни персонала. Мы все еще занимались лечением многих детей с ревмокардитом, и нам приходилось быстро адаптироваться ко всем потребностям каждого пациента и семьи. Доктор Тауссиг организовала работу таким образом, что нам как-то удавалось выполнять все требования по мере необходимости. Кроме этого, мы гостеприимно встречали десятки известных врачей, приезжавших со всего мира, многие из которых повсюду сопровождали нас, наблюдая за нашей повседневной деятельностью.

Процесс совершенствования шел интенсивными темпами. Доктор Тауссиг, ученый-кардиолог, и кардиохирурги учились день за днем и применяли полученные знания к следующей группе пациентов… В эти годы стремительно меняющихся событий доктор Тауссиг осознала, что для того, чтобы распространить опыт такой работы и оказать помощь как можно большему числу детей, необходима подготовка педиатров в области кардиологии и взаимодействие с центрами в других частях страны. Она встретилась с руководителями Детского бюро и заручилась их поддержкой в распространении знаний и медицинской помощи в других географических районах.


Доктор Тауссиг любила называть своих пациентов маленькими головоломками. По мере ее быстро развивающейся способности постигать значение каждого загадочного симптома, она тут же делилась своими новыми соображениями со своими товарищами. Они становились такими же виртуозами физического и рентгеноскопического обследования, как и она, и также умели интерпретировать различные лабораторные данные, которые они постоянно добавляли в свой пакет диагностических приемов. Доктор Уиттмор вспоминала потрясающую способность Тауссиг «обдумывать и решать головоломки». Она обучала больше примером, чем наставлениями. Она точно знала, какие вопросы задавать себе и как использовать ответы, чтобы заполнить пустые клеточки в кроссворде. «Она формулировала задачу, размышляла над способами ее решения, обсуждала их с нами и когда была уверена, что права, действовала. Она обращалась ко всем источникам, которые, по ее мнению, могли помочь ей сопоставить все за и против. Затем настойчиво и энергично внедряла свои идеи по совершенствованию медицинской науки и человеческой жизни».

Хелен Тауссиг преподавала своим коллегам не только детскую кардиологию. Она демонстрировала на личном примере, как целитель может утешить семью, столкнувшуюся со страшной болезнью. Все, кто писал воспоминания о ней, отмечали ее теплоту, сострадание и внимание к каждому человеку. Если Рут Уиттмор является воплощением ее жизненной концепции, то всем этим воспоминаниям можно доверять. Ее учитель никогда не считала нужным устанавливать служебную дистанцию между собой и людьми, за чью жизнь она взяла на себя ответственность. Как и доктор Уиттмор. Сидя со мной в своем кабинете в феврале 1987 года, кардиолог Йельского университета описывала случай цианотичного мальчика с тетрадой Фалло, который пережил жестокость японской оккупации Филиппин и был отправлен непосредственно в Хопкинс по прибытии на первом военном корабле «Грипсхольм» с американскими репатриантами. Отец мальчика был убит, но благодаря заботе своей матери он каким-то образом пережил годы лишений и оказался на приеме у доктора Тауссиг. Он был слаб от недоедания и болезни, но отчаянно хотел, чтобы ему сделали операцию. Кардиологи и хирурги сочли, что его состояние не улучшится, пока его кровь не станет лучше обогащаться кислородом, поэтому они решили не медлить, несмотря на большую опасность из-за его истощения. Это было трудное решение, но как только все факторы были взвешены, выбора не было. Мальчик с оптимизмом пошел в операционную, но операция оказалась слишком тяжелой для его изнуренного тела – он умер через несколько дней. В тот тихий зимний день сорок лет спустя, вспоминая подробности его смерти, Рут Уиттмор дала волю своей печали и чувству разочарования: «Может быть, мы ошиблись, возможно, мы должны были подождать, пока он немного окрепнет перед операцией». Ее глаза медленно наполнились слезами, как будто она говорила о событиях, произошедших только вчера.

Достижения Хелен Тауссиг стали маяком не только для пациентов, но и для педиатров, которые хотели изучать детскую кардиологию. Поскольку она была первым врачом, описавшим клиническую картину различных форм врожденных заболеваний сердца, она знала о нюансах ухода за такими пациентами больше, чем кто-либо в мире. На второй год обучения у нее было три стажера, и год от года число желающих пройти у нее подготовку только увеличивалось.

Многим врачам, должно быть, казалось странным, что кто-то хочет ограничить свою практику столь малой и узкоспециализированной областью, как детская кардиология, но для тех, кто был сколько-нибудь знаком с работой ее родоначальницы, эта специальность была чем угодно, только не ограничением. Американские и иностранные врачи стекались в Хопкинс. Так же, как это было в случае с программой Уильяма Холстеда в хирургии, стажеры Тауссиг разъехались по всем Соединенным Штатам и учредили собственные программы подготовки, так что в течение двух десятилетий в стране появилось множество высококвалифицированных специалистов, обученных первым педиатром-кардиологом. Среди них были Рут Уиттмор в Нью-Хейвене, Роберт Циглер в Детройте, Гилберт Блаунт в Колорадо, Эдвард Ламберт в Буффало, Даниэль Макнамара в Хьюстоне, Джеймс Мэннинг в Рочестере и Мэри Аллен Энгл в Нью-Йорке. В 1950 году доктор Тауссиг положила начало длинной серии встреч со своими коллегами. После первой вечеринки на лужайке у ее дома эти собрания проводились раз в два года и стали крупным академическим событием, на которое съезжались ведущие детские кардиологи мира, чтобы отдать дань уважения своему педагогу и поделиться своим опытом.

Я всегда восхищался врачами, которые лечат сердца детей, и не только за их мастерство, но и за их человечность. Я полагаю, что структура педиатрической кардиологии соприкасается с жизнью пациентов больше, чем любая другая из быстро развивающихся специализаций, на которые сегодня разделяется Искусство исцеления; это образец для тех, кто хотели бы быть настоящими врачами, независимо от того, какую область медицины они выбрали для обучения – нефрологию, микрососудистую хирургию, инвазивную радиологию или любую другую из существующих сегодня. В детской кардиологии работают мужчины и женщины, чьи отношения с пациентами и их семьями доказывают то, что, являясь врачом, лечащим, как некоторые думают, лишь определенный орган или одну болезнь, можно быть целителем больного человека в целом.

Не стоит заблуждаться: такие люди, как Хелен Тауссиг и ее ученики, есть в каждой отрасли медицины; все они – высококвалифицированные специалисты, которые понимают, что в повседневной жизни не должно быть никаких противоречий между технократическими методами современной медицины и заботой о наших больных братьях и сестрах. Конечно, дети с ограниченными возможностями вызывают сочувствие даже у самых отстраненных клиницистов, но не это является главной причиной всеобъемлющей заботы педиатров-кардиологов о своих пациентах. Я уверен, объяснение этому состоит в том, что многих из тех, кто выбрал эту специальность, привлекла в первую очередь атмосфера, царящая в данном сообществе, суть которой заключается во внимании к человеку в целом и ко всем людям без исключения. Хелен Тауссиг не приходилось специально обучать этому своих учеников; большинство из них приходили к ней, как мне кажется, потому что сами были сторонниками именно такого подхода. А благодаря ее опеке их таланты расцветали с неодолимой силой.

В 1947 году доктор Тауссиг опубликовала первый учебник по специальности, которую она создала. Начатый десятью годами ранее проект реализовался в прекрасно иллюстрированной книге, вышедшей в свет в самый благоприятный момент. С увеличением внимания к диагностике и лечению врожденных сердечных заболеваний ее труд «Врожденные пороки развития сердца» стал фундаментом, на основе которого могли проводиться дальнейшие научные исследования в этом направлении. Врачи, желающие изучить тяжелые аномалии, с которыми им приходилось иметь дело, высоко оценили простой описательный стиль книги, облегчающий понимание сложных вопросов, связанных с нарушениями кровообращения в организме. Джордж Саксон, педиатр из Хьюстона, не имевший официальной подготовки в кардиологии, но считавший себя авторитетом в области врожденного порока сердца до приезда Даниэля Макнамары, вспоминал, что «в те дни я ходил по кардиологической клинике со стетоскопом в одной руке и книгой доктора Тауссиг в другой». Основанная ею специальность развивалась так быстро, что уже в 1960 году потребовалось второе издание пособия в двух томах, в каждом из которых было более тысячи страниц.

По мере увеличения числа успешных операций уровень смертности продолжал падать, а долгосрочные результаты подтвердили эффективность процедуры шунтирования Блейлока – Тауссиг. На Хелен Тауссиг, к тому времени ставшую фигурой государственного масштаба, возложили массу всевозможных обязанностей, среди которых была и защита животных от использования в экспериментах. В 1949 году группы противников вивисекции в Балтиморе стали особенно активно нападать на сотрудников лаборатории медицинского центра Хопкинса и Университета штата Мэриленд. Они добились не только запрета на эксперименты на бродячих собаках, пойманных в городе, но и ареста продавцов, доставлявших животных из соседних штатов. Администрация медицинских колледжей обратилась с этой проблемой в городской совет Балтимора, который провел серию слушаний по этому вопросу. Несмотря на то что многие выступающие защищали эксперименты на животных, решающим событием разбирательств стало драматическое представление Хелен Тауссиг. Она привела в зал заседаний команду улыбающихся розовощеких, в прошлом цианотичных детишек, которые были конечными бенефициарами работы Вивьена Томаса. Многих из них сопровождали их собственные собаки. На следующий день все газеты Балтимора опубликовали статьи и трогательные фотографии. Когда законопроект о противодействии вивисекции был представлен для обсуждения на следующих муниципальных выборах, его отклонили большинством в три четверти голосов.

Совместная работа Блейлока и Тауссиг не закончилась на успешном внедрении операции шунтирования. Чтобы справиться с большим наплывом пациентов, они разработали систему разделения обязанностей по этапам, включающим диагностику, интраоперационное и послеоперационное ведение и долгосрочное наблюдение. Эта схема стала эталоном не только для большинства центров кардиологической помощи, но и для других многопрофильных медицинских учреждений. Командный подход, который сегодня так широко используется при лечении многих заболеваний, берет свое начало из детской кардиологической программы в центре Хопкинса.

Сложно ожидать, что отношения между людьми, один из которых выбрал профессию хирурга, а другой – педиатра, будут гладкими, особенно если один из них – это высококвалифицированный решительный мужчина, а другой – высококвалифицированная решительная женщина. На основе свидетельств очевидцев создается впечатление, что Альфред Блейлок и Хелен Тауссиг умели договариваться друг с другом лучше, чем можно было бы ожидать, но в любом случае без конфликтов дело не обходилось. Хотя порой найти общий язык с образцовым изысканным южным джентльменом Блейлоком было нелегко. По словам одного из его коллег Марка Равича: «Он был уверен, что обладает исключительными преимуществами, и многие завидуют ему; он следил за тем, что никто не посягал на его особые права, и это было настолько очевидно, что какие-либо попытки предпринимались редко. Он никогда не забывал и не прощал ни беззлобной насмешки, ни серьезной обиды. Когда он сердился, его месть чаще всего осуществлялась не сразу и выражалась в действиях и в отношении, а не в словах». Естественно, с таким человеком никому не хотелось связываться, и Тауссиг редко шла на это. Несмотря на высокий профессионализм хирурга, в нем парадоксальным образом сочетались требовательность и неуверенность во время операций, при этом он иногда начинал жаловаться, выражая свои сиюминутные страхи любому, кто мог его слышать. Обстановка в операционной на начальных этапах часто была довольно напряженной, и Тауссиг сдерживалась, чтобы не провоцировать Блейлока. В целом они хорошо ладили друг с другом и неоднократно вместе путешествовали, демонстрируя свою процедуру и ее результаты в других городах. В 1947 году они отправились в Англию. Этот визит описал Рассел Брок, хирург из больницы Гая, в написанной в 1965 году статье о Блейлоке, спустя год после его смерти:


Он и Хелен Тауссиг вместе провели лекцию в большом зале Британской медицинской ассоциации; в огромном помещении не было ни одного свободного места. Доктор Тауссиг безукоризненно произнесла свое обращение, вслед за ней выступил доктор Блейлок и, по привычке растягивая слова, представил по-настоящему мощный и острый доклад о своих блестящих, весьма впечатляющих результатах. Безмолвие аудитории выражало напряженное внимание и восхищение. В зале было довольно темно, чтобы были хорошо видны слайды с изображениями пациентов до и после операции. Внезапно длинный луч прожектора пробежал по всей длине зала и остановился точно на площадке, где на стуле сидела медсестра из больницы Гая, одетая в привлекательную униформу голубого цвета, и держала на руках похожую на херувима, маленькую, двух с половиной лет девочку с ореолом белых вьющихся волос, которую Блейлок оперировал неделей ранее. Ребенок был нормального цвета и выглядел здоровым. Эффект был ошеломляющим, как в театре, а аплодисменты аудитории – бурными. Эта живая сцена напоминала картину с изображением Мадонны – идеальный кульминационный момент для потрясающей лекции о событиях, имевших эпохальное значение. После этого лектору добавить было нечего. Увиденное не могло не убедить аудиторию и запечатлелось навсегда в памяти присутствующих.


Эпизоды, подобные этому, в сочетании с впечатляющими результатами операции, вдохновляли других хирургов Соединенных Штатов и Европы внедрять с помощью только что прошедших обучение детских кардиологов шунтирование Блейлока – Тауссиг. Более того, несколько центров начали эксперименты не только с альтернативными методами дия понимания сердечной физиологии, которому способствовали исследования в Балтиморе и других специально созданных медицинских учреждениях, стало возможным исцеление других сердечных заболеваний, раньше считавшихся неизлечимыми. В конце 1940-х и начале 1950-х годов шаг за шагом развивались диагностические методы, вспомогательные средства и технические детали операций на сердце. Именно в эти годы произошло рождение специальности хирурга-кардиолога.

В течение 1950-х годов Хелен Тауссиг активно проводила научные исследования, преподавала и лечила своих юных пациентов. Различные национальные и международные комитеты часто приглашали ее к сотрудничеству, федеральные комиссии прибегали к ее помощи в консультировании и в организации новых программ. В 1959 году ее назначили на должность профессора педиатрии в центре Хопкинса. К тому времени она, безусловно, была самой известной и наиболее уважаемой в мире женщиной-врачом.

Тауссиг интересовало все, что так или иначе касалось благополучия детей. Если вопрос требовал этого, она становилась воинственной и бескомпромиссной в своей неослабевающей решимости оказать помощь каждому ребенку, применив новые знания, которые медицинская наука середины двадцатого века стремительно делала все более доступными. Неутомимая борьба за здоровье детей привела Тауссиг ко второму величайшему достижению ее жизни: речь идет о запрещении талидомида на американском фармацевтическом рынке. Как и в случае с цианотичными детьми, для решения проблемы она объединилась с другим врачом, обладающим разнообразными талантами, Фрэнсис Келси.

Во второй половине 1950-х годов западногерманская фирма Chemie Gr"unenthal поставила на европейский рынок новый седативный препарат под названием «контерган». Лабораторные испытания показали, что препарат настолько безопасен, что его можно отпускать без рецепта врача. Благодаря мягкости действия, отсутствию явных побочных эффектов и скромной цене он стал чрезвычайно популярным, и не только продавался людям через аптеки, но и распространялся по больницам и психиатрическим заведениям. Из-за эффективности препарата в борьбе с тошнотой во время беременности он широко применялся будущими матерями и как антиэметик, и как снотворное. Под разными названиями препарат активно продавался в Канаде, Великобритании, Португалии, Австралии и Новой Зеландии. В сентябре 1960 года компания Уильяма С. Меррелла подала в Управление по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами (УКПЛ) заявку на разрешение на продажу в Соединенных Штатах нового лекарства под названием «талидомид».

Доктор Келси, которая имела и медицинскую степень, и диплом фармаколога, сначала скептически отнеслась к этому обращению. У нее вызвал подозрение характер подтверждающих качество документов, представленных Мерреллом; они больше напоминали рекомендательные письма, чем объективный научный анализ. «Согласно бумагам, свойства препарата были чересчур хороши, чтобы это могло быть правдой», – писала она позже. Заявление на новое лекарство было отклонено до тех пор, пока компания не представит более убедительных свидетельств. При этом было начато клиническое тестирование на ограниченном сегменте американского рынка.

Тем временем в немецких медицинских журналах появились тревожные сообщения о нарушениях ощущений и мышечной слабости у тех, кто употреблял препарат на долгосрочной основе. В апреле 1961 года западногерманские власти приняли решение о том, чтобы контерган продавался исключительно по рецепту; выявление неврологических симптомов вызвало у Келси беспокойство о возможных последствиях для детей беременных женщин. Ее озабоченность оказалась не напрасной: от немецких врачей уже начали поступать тревожные сообщения о необъяснимом увеличении числа новорожденных с ранее редким врожденным дефектом под названием «фокомелия». У большинства таких детей были дефектные или отсутствовали вовсе кости предплечья, и, по крайней мере, половина из них имела аналогичные аномалии в ногах. В самых крайних случаях младенцы рождались с небольшими зачатками рук и ног в виде культей вместо конечностей. Кроме этого, часто возникали такие проблемы, как отсутствие уха или паралич лица. Деформации были ужасающими. Никто не догадывался о причине, пока исследование одного из немецких врачей не показало, что пятьдесят процентов пострадавших детей родились у матерей, употреблявших контерган во время беременности. В ноябре 1961 года Chemie Gr"unenthal отозвала это лекарство с рынка. Компании, производящие его в Англии, Австралии и Канаде, вскоре последовали ее примеру.

Доктор Тауссиг не знала о причастности УКПЛ к распространению препарата до января 1962 года. О фокомелии и ее возможной связи с использованием контергана ей за воскресным ужином рассказал приехавший к ней из Германии врач, прошедший ранее ее обучающую программу. Верная себе, Тауссиг решила все выяснить сама. Первого февраля 1962 года она приехала в Германию и в течение шести недель объезжала крупные клиники, осматривая младенцев с аномалиями и опрашивая матерей и врачей. Наиболее убедительным доказательством для нее стало то обстоятельство, что среди новорожденных детей американских солдат, дислоцированных в Германии, был только один случай фокомелии: ребенок, мать которого, покинув пост на территории, где препарат был запрещен, купила его в местной аптеке.

Хотя Тауссиг проводила дознание самостоятельно, доктор Келси вскоре узнала, что один из ведущих специалистов США по врожденным заболеваниям занимается детальной проверкой контергана. Она задержала рассмотрение заявки на новое лекарство от Меррелла до возвращения Тауссиг. Второго апреля педиатр представила результаты своего расследования на национальном собрании американского врачебного колледжа. Двадцать четвертого мая она сделала сообщение для комитета Кефаувера, где продемонстрировала ужасающие свидетельства в виде диаграмм и фотографий изувеченных немецких детей. На следующий день в журнале Американской ассоциации содействия развитию науки Science вышла ее краткая статья на эту тему.

Хотя тестирование талидомида в Америке было приостановлено в марте 1961 года, более двухсот женщин уже использовали его. Кроме этого, фармацевтическая компания не смогла представить отчет о том, где находятся две из пяти тонн изготовленных лекарств, поэтому было неизвестно, сколько таблеток все еще оставалось у врачей, которым оно было отправлено для тестирования. Данные, представленные Тауссиг, и ее статью Фрэнсис Келси использовала в качестве обоснования для отказа в разрешении на продажу препарата от Меррелла. Талидомид был отклонен окончательно, а Меррелл подвергся критике со стороны УКПЛ за предоставление ложных свидетельств его безопасности. Результатом успешного сотрудничества двух врачей стал новый свод гораздо более строгих правил тестирования лекарств, вступивший в действие в феврале 1963 года. Президент Кеннеди наградил Келси золотой медалью за выдающиеся заслуги и назначил ее директором нового отдела Управления по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами, созданного в соответствии с новыми правилами для наблюдения за клиническими испытаниями новых лекарств. А Тауссиг получила свою награду от Германии: больница Университета Коттингена назвала свою амбулаторную клинику ее именем.

История с талидомидом стала причиной участия доктора Тауссиг в другом, разгоревшемся в то же время споре относительно права женщины на прерывание беременности. Она давно считала, что американские законы об абортах были архаичными и несправедливыми и часто приводили к трагедии не только в жизни женщин, но и в обществе в целом. Как человек, посвятивший всю жизнь делу спасения детей, тяжело страдающих от врожденных заболеваний сердца, она не видела никакого смысла принуждать матерей рожать нежеланного ребенка, да еще заведомо больного, если существует безопасный способ предотвратить это. Она не раз видела, как часто рождение такого ребенка повергало в хаос жизнь его братьев и сестер, родителей и всех родственников. Как никто другой, она знала, какие огромные ресурсы требуются социальным агентствам для решения долгосрочных последствий таких проблем. Ей приходилось держать за руки стольких несчастных детей, чья жизнь никогда больше не будет нормальной.

Внимание общественности к этому вопросу привлекло дело Шерри Финкбайн, американки, которая во время беременности принимала диставил, британский аналог контергана. Поскольку существовала большая вероятность повреждения эмбриона, миссис Финкбайн хотела сделать аборт легально, но получила отказ везде, куда обратилась за помощью.

Тауссиг была возмущена бездушным отношением администрации. Она спорила не с теми, кто не хотел прерывать беременность из-за своих религиозных убеждений, а с теми, кто навязывал свои взгляды всем остальным. Ее не заботила древнейшая философская дилемма, касающаяся момента зарождения жизни; она думала только о страданиях семей. Благодаря собственному опыту она знала, что удаление дефектного эмбриона – это не что иное, как предотвращение потенциальной трагедии.

Она приводила множество свидетельств в пользу либерализации законов об абортах, но на этот раз ее усилия были напрасными. Когда все просьбы Шерри Финкбайн были отклонены, молодая женщина была вынуждена отправиться в Скандинавию, чтобы избавиться от поврежденного плода. После того как в 1981 году Верховный суд США отменил государственные законы, запрещающие прерывание беременности, Тауссиг, потрясенная резкой критикой некоторых противников абортов, высказала в интервью свою точку зрения в своей обычной откровенной манере:


Мы по-прежнему ведем борьбу с группой «Право на жизнь», члены которой абсолютно убеждены в том, что жизнь священна с момента зачатия до рождения. Насколько я вижу, им все равно, что происходит с ребенком после рождения или каким рождается ребенок. Им безразлично, пока человек не умрет, и тогда они отпускают ему грехи.


В июле 1963 года доктор Тауссиг ушла в отставку с поста главного врача детской кардиологической клиники Харриет Лэйн. Ее выход на пенсию ничего не изменил. Она продолжала исследования настолько эффективно, что уже после этой даты она опубликовала сорок одну из ста своих основных научных работ. Когда Национальный фонд помощи детям с врожденными дефектами «Марш десятицентовиков» учредил стипендию для ученых на пенсии, она получила ее первой. Она потратила сорок тысяч долларов на организацию долгосрочного наблюдения за детьми и взрослыми, которые проходили шунтирование Блейлока – Тауссиг в период между 1945 и 1950 годами. Она была необычайно предана своим больным и их семьям: девяносто три процента своих пациентов она наблюдала в течение десяти лет и восемьдесят восемь процентов – в течение пятнадцати лет. Она лично осматривала каждого выжившего пациента, до которого могла добраться физически. В результате собранная информация стоила больше, чем любой обычный свод объективных данных. Она была представлена в виде уникального отчета от уникальной ассоциации выпускников, почти все члены которой были бы мертвы, если бы не Хелен Тауссиг, Альфред Блейлок и Вивьен Томас.

Из 779 пациентов, данные о которых были собраны, 685 человек пережили послеоперационный период, длившийся два месяца, при общей смертности менее двенадцати процентов. В начале пятнадцатого послеоперационного года 441 из этих 685 были еще живы. Статистика операций на ранних этапах показывала восемьдесят один процент отличных или хороших результатов, семь процентов были признаны удовлетворительными, а остальные – неудачными или закончились смертью больного. В ходе дальнейших исследований спустя пять лет было обнаружило, что умерли лишь двадцать четыре пациента. К 1975 году кардиохирургия достигла такого высокого уровня, что двумстам двадцать семи оставшимся в живых была проведена полная коррекция тетрады. Шунт Блейлока – Тауссиг был, по сути, только способом направить больше крови в легкие. Как только стали проводиться операции на открытом сердце, появилась возможность исправлять дефекты непосредственно внутри сердца, открывая узкий легочный проток и закрывая отверстие в перегородке.

Реферат к статье, написанной Тауссиг в 1975 году, вполне правомерно завершался гордой кодой:


Около двухсот пятидесяти пациентов создали семью; сто шестьдесят один из них имеют одного или нескольких детей. Тридцать пять процентов окончили колледж, а 68,7 процента получают приличные зарплаты. Высокий уровень образования многих пациентов убедительно доказывает то, что недостаточное насыщение артериальной крови кислородом не является основной причиной умственной отсталости. Профессии пациентов указывают на чрезвычайно хорошее качество их жизни и на то, что порок сердца в детстве не исключает успеха во взрослой жизни. Примерно шестьдесят девять процентов этих пациентов своими налогами возместили расходы общества на их реабилитацию.


Шунт Блейлока – Тауссиг оправдал все надежды своих создателей. Он не только спас тех пациентов, которые пережили операцию, но и позволил большинству из них иметь практически такое же качество жизни, как у здоровых людей. Многие дети дожили до рассвета следующей эры кардиохирургии, когда начали проводиться операции на открытом сердце, позволяющие полностью скорректировать врожденные пороки сердца.


Врачи.

Хелен Тауссиг, 1975 год. (Предоставлено Юсуфом Каршем, Оттава.)


Несмотря на то что в 1975 году Хелен Тауссиг исполнилось семьдесят семь, этой статьей не закончились ее научные изыскания. Даже после переезда через несколько лет из Балтимора в поселок для пенсионеров Кросслэндс, недалеко от Филадельфии, она не оставила изучение врожденного порока сердца. Теперь все свое внимание она сконцентрировала на попытке обнаружить основные причины появления дефектов у эмбрионов, а для этого она начала исследовать сердца птиц. У нее родилась мысль, что подобные аномалии обусловлены не ошибками, возникающими в процессе формирования эмбриона как такового, а скорее задержкой развития части генов на одной из стадий более раннего периода эволюции человека как вида. Другими словами, она полагала, что каждая аномалия может быть проявлением атавизма более примитивного этапа становления животной жизни. Понимая, что такое предположение будет нелегко доказать, она не отказалась от решения приступить к исследованиям, несмотря на свой весьма преклонный возраст – тогда ей уже было за восемьдесят. К работе над этой теорией она привлекла своего давнего друга, моего профессора анатомии Томаса Форбса, ушедшего в отставку приблизительно в то же время, что и Тауссиг. Показывая мне в конце 1981 года их переписку, Том Форбс заметил, что по-прежнему представляет себе Хелен Тауссиг молодым восторженным педиатром из центра Хопкинса, которая однажды вечером после ужина в доме тогда совсем юного и сильно ограниченного в средствах преподавателя анатомии в начале 1940-х годов попросила у него карандаш и нарисовала схему шунта Блейлока – Тауссиг на единственной хорошей льняной скатерти его жены Хелен. Годы спустя Хелен Форбс сказала мужу, что очень сожалеет о том, что выстирала эту незабываемую диаграмму.

В то время как большинство людей ее возраста ограничивались уединенным чаепитием в мягких тапочках, доктор Тауссиг не только продолжала работать над своей новой теорией, но и принимала активное участие в делах общины Кросслэндс, где у нее появились новые друзья. Она продолжала писать научные статьи и интересоваться общественной жизнью. Двадцать первого мая 1986 года, в день предварительных выборов, она собрала группу своих товарищей из Кросслэндс и отвезла их на выборный участок. Выезжая с подъездной дороги к зданию, где проходило голосование, она врезалась в другой автомобиль. Единственной жертвой столкновения была Хелен Тауссиг, которая мгновенно погибла за три дня до своего восьмидесятивосьмилетия.

Имена Хелен Тауссиг и ее соавтора навсегда останутся связаны с одним из величайших достижений медицины нашего времени. Они были единомышленниками, и каждый из них обладал талантом, позволившим воплотить задуманное в реальность. Каждый из них сделал множество других замечательных вещей за время своей необычайно плодотворной карьеры, особенно в области подготовки молодых врачей. Единственное значительное различие между ними состояло в их отношениях с пациентами, которое они транслировали своим молодым последователям. Нельзя сказать, что Альфред Блейлок был недостаточно внимательным к своим пациентам или не проявлял к ним сострадания, поскольку он, конечно же, никогда и ни при каких обстоятельствах не мог быть недоброжелательным с теми, кто пришел к нему за помощью. Но он был, как все хирурги того времени. Марк Равич, описывая Блейлока, охарактеризовал и его профессию в целом: «Несмотря на его сердечность и вежливость, он никогда не забывал о своем особом положении». Приоритеты Блейлока и Хелен Тауссиг были разными. «В общем, он, казалось, избегал эмоциональной вовлеченности в дела своих пациентов, при этом создавалось впечатление, что, когда он особенно беспокоился о них и предъявлял повышенные требования к персоналу больницы, то волновался он именно об успехе операции».

Хелен Тауссиг придерживалась совсем иной стратегии. Она рассматривала исцеление, достигнутое благодаря ее лечению, как один из этапов в жизни маленьких пациентов и в восстановлении спокойствия их семей. Эмоциональное сопереживание было для нее частью терапевтического процесса, облегчающего боль пациента и врача на пути к выздоровлению. Беспристрастный анализ симптомов болезни не исключает эмпатии; объективность при выборе рискованного курса лечения не означает, что не должно быть слез, если он не приведет к успеху; Хелен Тауссиг не сдерживала чувств. Своим юным подопечным она отдавала частицу себя самой. Она была их врачом, она была источником надежды, и она не боялась быть им другом. Именно таким было ее представление о настоящем враче.


13.  Развитие научной медицины в Америке. Уильям Стюарт Холстед из госпиталя Джонса Хопкинса | Врачи. | 15.  Новые сердца вместо старых. История трансплантации